Questa malattia autoimmune può colpire più della tua pelle
La sclerodermia (nota anche come sclerosi sistemica) è una malattia reumatica autoimmune cronica. Si stima che circa 240 per milione di americani hanno questa malattia; la maggior parte sono donne di età compresa tra i 30 ei 50 anni.
L’indurimento della pelle è uno dei segni più visibili di questa malattia. La parola sclerodermia deriva da due parole greche: sclera che significa duro e derma che significa pelle.
È una malattia in cui il tessuto fibroso denso e spesso prende il posto del tessuto normale. Ciò accade quando il tuo sistema immunitario attiva la produzione eccessiva di collagene da parte delle cellule, una proteina che fornisce forza ed elasticità alla pelle, alle ossa e ad altri tessuti connettivi. Il collagene extra si deposita nella pelle e negli organi, provocando un indurimento e un ispessimento simile alle cicatrici.
La sclerodermia colpisce più spesso la pelle. Ma la malattia può colpire anche molte altre parti del corpo, compreso il sistema digerente, i polmoni, i reni, il cuore, i vasi sanguigni, i muscoli e le articolazioni.
Una diagnosi e un trattamento tempestivi e corretti possono ridurre al minimo i sintomi della sclerodermia e diminuire la possibilità di danni irreversibili. Abbiamo parlato con Kristin Highland, MD , pneumologo specializzato in malattie polmonari associate alla sclerodermia, e con il reumatologo Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP (UK), FACP, FACR per saperne di più.
D: La sclerodermia funziona nelle famiglie?
A: Non è raro che l’autoimmunità si manifesti nelle famiglie, dice il dottor Highland. Ad esempio, un paziente potrebbe avere la sclerosi multipla (SM), un altro potrebbe avere la sclerodermia o il lupus e ancora un altro potrebbe avere una malattia della tiroide .
Tuttavia, il rischio è solo minimo. C’è un’eccezione in quanto la prevalenza di sclerodermia nei nativi americani Choctaw che originariamente si stabilirono in Oklahoma è abbastanza aumentata. È importante condividere la tua storia familiare con i tuoi medici.
D: Quali sono le cause della mancanza di respiro per le persone con sclerodermia?
R: Ci sono molteplici potenziali cause di mancanza di respiro nei pazienti con sclerodermia, dice il dottor Highland. Questi includono: malattia polmonare interstiziale, chiamata anche fibrosi polmonare o cicatrizzazione dei polmoni; ipertensione polmonare , che è alta pressione sanguigna nei polmoni; malattia del cuore sinistro, come disfunzione diastolica, disfunzione sistolica, cardiopatia valvolare o anche malattia coronarica; e debolezza muscolare e decondizionamento.
D: In che modo le persone con sclerodermia possono aiutare ad alleviare l’affaticamento e il dolore alle articolazioni?
A: L’ affaticamento nella sclerodermia può essere il risultato di molteplici complicazioni e la gestione dipenderà da quale di queste complicazioni contribuisce maggiormente, come l’ anemia , le malattie della tiroide, l’ apnea notturna o la sindrome di Sjogren, dice il dottor Chatterjee. È importante discuterne con il tuo reumatologo, che può capire la causa della tua stanchezza e aiutarti ad affrontarla.
Il dolore alle articolazioni può essere il risultato di artrite infiammatoria , dice il dottor Chatterjee. Se questo è il caso, sono disponibili farmaci per controllarlo, e ancora una volta questo dovrebbe essere valutato dal medico prima che possa essere presa una decisione. Il dolore articolare può anche essere il risultato di un danno meccanico alle articolazioni insieme al dolore centrale della fibromialgia concomitante . Quindi la gestione del dolore articolare dipenderà dalla causa di esso in qualsiasi paziente.
D: Perché alcune persone con sclerodermia riferiscono che il loro intestino a volte si sente divertente?
A: Il coinvolgimento gastrointestinale può essere molto diverso da paziente a paziente con sclerodermia, dice il dottor Chatterjee. I sintomi possono includere:
- Malattia da reflusso acido scarsamente controllata
- Compromissione dei muscoli dell’esofago, che causa problemi di deglutizione
- Rallentamento della capacità dello stomaco di spostare il cibo, chiamata anche gastroparesi , che causa gonfiore e sensazione di sazietà dopo un piccolo pasto
- Stipsi
- Diarrea episodica da proliferazione batterica
- Incontinenza fecale , che si manifesta in alcuni pazienti a causa della fibrosi dello sfintere anale
